半年就要命,吴邪得的肺纤维化是什么病?

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  最近《重启之极海听雷》开播,居老师的盛世美颜让人看得心旷神怡。可惜开篇吴邪吴天真小朋友就被诊断为肺纤维化,医生也为他下了“生命6个月倒计时”的“判决书”。

  肺纤维化是个什么病,真的半年就要命吗?

  

  吴天真被诊断为肺纤维化。图源:《重启之极海听雷》

  特发性肺纤维化是什么来头?

  特发性肺纤维化(IPFs)是间质性肺疾病的一种,也是最常见的一种。这里的 “间质”,是每个肺泡间的一些血管、神经、淋巴等组织,也可以看作是把肺泡隔开的“屏风”。而肺泡就是在我们吸气时会像气球一样存气的地方,氧气也是从肺泡里进入血液的。

  

  右下角每个圆圆的都是一个肺泡。图源:jphe.amegroups.com

  间质性肺疾病,其实就是肺泡之间的“屏风”出了问题。正常的“屏风”柔软有弹性,可以很好地适应肺泡在呼吸时的大小变化,而IPFs患者的“屏风”会被没弹性的纤维细胞占领,弹性变差,不再能跟肺泡“琴瑟和鸣”。

  薄薄的肺泡壁经不起这样的伤害,从而断裂,几个肺泡因此融合成一个“气肿”,同时也丧失了原本的功能。随着病情的发展,失效的肺泡会越来越多,直到变成个“丝瓜瓤”,呼吸功能将完全丧失。

  

  没有弹性的“丝瓜瓤”。图源:wikimedia commons

  

  下面是融合了的肺泡形成的“气肿”。图源:wikimedia commons

  纤维细胞的弹性和正常组织相比可谓是天壤之别。受伤后皮肤表面形成的硬硬的伤疤,就是由纤维细胞构成的。

  

  伤疤。图源:wikimedia

  目前,纤维细胞的形成还是个迷,可以确定的是,吸烟75%的患者都有吸烟史)、粉尘吸入(主要金属和木材粉尘)、反酸(胃食管返流),以及不太明确的病毒感染是其形成的主要原因。

  IPFs患者真的只有“半年倒计时”吗?

  《重启》里吴邪同学时不时咳嗽,确实是IPFs的临床症状表现之一。IPFs早期,只有少部分肺泡损坏,其它还正常的肺泡通过“加班加点”也能维持患者的正常生活。不过,在做一些剧烈的运动,或是繁重的体力劳动之后,可能会出现喘气困难、咳嗽等症状。因此,很多IPFs患者早期都会像吴邪一样,觉得自己只是上了年纪或抽烟多才会身体不适,不重视,更不会去医院检查。等到呼吸能力严重下降不得不去医院,一般已经不是早期了。

  IPFs的患者大多数在50岁以上出现明显症状。如果发现长辈走几百米,或是上三四层楼,甚至是在家洗菜洗衣服时气喘吁吁,千万要重视起来。除了气不够用、干咳之外,IPFs早期没什么一眼就能识别的症状,有时会出现乏力、消瘦,但基本不会发烧。病情严重的人会出现“杵状指”,也是一个值得注意的表现。

  

  指尖变粗,像捣蒜的杵,因此得名“杵状指”。图源:wikimedia commons

  至于吴邪的“半年倒计时”,其实是艺术效果。IPFs是慢性病,从发现开始平均生存时间一般是2~3年。吴邪比较幸运,在早期就发现了症状。按照医生的建议按时吃药、定期复查,最终是能康复的。

  

  吴邪还能稳稳拉住胖子,一看就中气十足,是个早期患者。图源:《重启之极海听雷》

  现实中的患者多数就没这么幸运了。IPFs患者很容易因为着凉等原因引发“急性加重”。呼吸道感染让本就“捉襟见肘”的呼吸系统雪上加霜,血中氧含量迅速大幅下降,严重者面色、口唇青紫,甚至可能不省人事。虽说这样的急性加重是暂时的,可以平稳下来,却会无形中加速患者向“晚期”发展的进程。

  IPFs要如何治疗?

  目前,尚未找到一种方法能将IPFs完全治愈。需要注意的是,一些“大仙”、“神医”,以及网络中的无良广告等谎称IPFs“可以痊愈”,实际上都是在利用患者渴望治愈的心理来招摇撞骗。目前的医疗手段是没办法逆转、也不可能治愈IPFs的,只能尽可能让它进展放缓,同时减少疾病对病人的生活的影响。

  目前市面上的抗纤维化药物证明有效的有:吡非尼酮、尼达尼布、N-乙酰半胱氨酸,此外也有一些正在进行临床试验的药物。

  一般的治疗会将抗纤维化药物、肺康复训练、家庭氧疗(在家吸氧)、戒烟忌酒、注意保暖防止感冒等方式结合在一起,既减缓纤维化的进展,也能够提升患者的生活质量。

  看到这里可能有人会问:反正都不能治愈,治疗是不是没有价值呢?

  当然不是。这里引用一位德高望重的老教授的话:“IPFs是一个肺渐渐‘疤痕化’的过程,什么时候科学发展使伤疤完全可逆了,IPFs彻底治愈就有望了。IPFs的患者的病情,更像每天向终点迈进,我们医生就是尽量让他们从每天100步变成99步甚至90步,在疾病加速冲刺的时候生拉硬拽让他们减速。同时通过我们的治疗,让患者在到达终点之前尽量舒适。”

  当代医学的发展,能完全治愈的病其实不到十分之一,各种形形色色的疾病都等着我们和患者携手去战胜,希望更多的人可以像吴邪吴天真一样完全康复。

  参考文献

  Krishna R, Chapman K, Ullah S. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020.

  Richeldi L, Collard HR, Jones MG. Idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet. 2017;389(10082):1941-1952. doi:10.1016/S0140-6736(17)30866-8

  Meyer KC. Pulmonary fibrosis, part I: epidemiology, pathogenesis, and diagnosis. Expert Rev Respir Med. 2017;11(5):343-359. doi:10.1080/17476348.2017.1312346

  《间质性肺疾病分类》于润江,2002

  《内科学》人民卫生出版社。

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